儿童癌症

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问题

      癌症是儿童和青少年死亡的主要原因，特别是在高收入国家。儿童癌症确诊后存活的可能性取决于儿童所在的国家：在高收入国家，80%以上癌症儿童能得到治愈，但在许多低收入和中等收入国家，只有15%-45%得到治愈[3]。

      低收入和中等收入国家存活率较低的原因包括：诊断延迟和疾病晚期，无法获得准确的诊断，无法获得治疗，放弃治疗，死于毒性副作用，以及可避免的复发。进一步普及儿童癌症医护服务，包括提供基本药物和技术，具有很高的成本效益和可行性，可以提高所有环境中的存活率[4]。

什么因素会导致儿童癌症？

      癌症发生在所有年龄的人群中，并且可以影响身体的任何部位，从单个细胞中的遗传变化开始，逐步发展成团块（或肿瘤），侵入身体的其他部位，如果不治疗就会造成伤害和死亡。与成人癌症不同，绝大多数儿童癌症都没有已知原因。许多研究都试图查明儿童癌症的原因，但很少有儿童癌症是因环境风险因素或生活方式因素所引起。儿童癌症的预防工作应侧重于行为，以防止儿童成年后罹患可预防的癌症。

      一些慢性感染，如艾滋病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒和疟疾，是儿童癌症的危险因素，尤其对低收入和中等收入国家具有重要影响。其他感染会增加儿童成年后患癌症的风险，因此接种疫苗（例如接种乙肝疫苗有助于预防肝癌，接种人乳头瘤病毒疫苗有助于预防宫颈癌）和采取其他方法，如早期发现和治疗可能导致癌症的慢性感染等非常重要。

      目前的数据表明，近10%的癌症患儿由于遗传因素而具有易感性[5]。需要开展进一步研究以确定影响儿童癌症发展的因素。

改善儿童癌症的结局

      由于通常不可能预防儿童癌症，因此减轻儿童癌症负担和改善预后的最有效策略是注重迅速、正确做出诊断，然后进行有效的循证治疗和量身定制的支持性护理。

早期诊断

      如果得到早期确认，癌症更有可能对有效治疗产生反应，提高存活概率，减少痛苦，且通常也更便宜，无需强化治疗。通过及早发现癌症并避免延误治疗，可以显著改善癌症患儿的生活。正确的诊断对于治疗癌症患儿至关重要，因为每种癌症都需要特定的治疗方案，包括手术，放疗和化疗。

早期诊断包括3部分[6]：

• 提高家人和初级卫生保健人员对症状的认识
• 准确及时作出临床评价、诊断和分期（即确定癌症扩散的程度）
• 获得及时治疗。

     早期诊断在所有环境中都很重要，能提高许多癌症的存活率。通过政府、民间社会和非政府组织的共同努力，各种收入水平的国家都成功开展了促进早期和正确诊断的规划，其中父母发挥了至关重要的作用。家人和受过培训的初级卫生保健提供者可以发现一系列与儿童癌症相关的预兆性症状。

      筛查通常对儿童癌症没有帮助。在某些特定情况下，可以考虑在高风险人群中进行筛查。例如，儿童的一些眼癌可能是由遗传的某种突变引起，因此如果在视网膜母细胞瘤患儿的家庭中发现该突变或疾病，可以提供遗传问题咨询服务，并在生命早期阶段通过定期眼科检查监测兄弟姐妹。儿童癌症的遗传原因仅与少数癌症患儿有关。目前没有高质量的证据支持在儿童中开展基于人口的筛查规划。

治疗

      正确的诊断对于根据疾病的类型和程度开出适当的治疗处方至关重要。标准疗法包括化疗、手术和/或放疗。此外，还需要特别关注儿童的持续身体和认知发育以及营养状况，这需要一个专门的多学科团队。世界各地在获得有效的诊断，基本药物，病理学，血液制品，放射治疗，技术以及社会心理支持服务方面，存在差异和不公平。

       然而，如果能够获得儿童癌症服务，80%以上的癌症儿童都有可能治愈。例如，药物治疗包括世卫组织《儿童基本药物清单》中所列的廉价非专利药（27种细胞毒性药剂、5种靶向治疗药物和4种儿童癌症激素治疗药物）。完成治疗的儿童需要持续护理以监测癌症复发情况并管理可能因治疗造成的任何长期影响。

姑息治疗

      姑息治疗能缓解癌症引起的症状，提高患者及其家人的生活质量。并非所有癌症患儿都可以治愈，但每个人都可以减轻痛苦。儿科姑息治疗被视为综合护理的核心组成部分，从疾病得到诊断时即开始，并且无论儿童是否以治愈为目的接受治疗，都应贯穿整个治疗和护理过程。

      姑息治疗规划可以通过社区和家庭护理来实施，为患者及其家人提供缓解疼痛的办法和社会心理支持。应该提供足够的口服吗啡和其它止痛药以治疗80%以上的癌症末期患者承受的中度至重度癌症疼痛。

世卫组织的应对

      2018年，世卫组织与伙伴们一道发起了《全球儿童癌症倡议》，旨在提供领导和技术援助，以支持各国政府建立和维持高质量的儿童癌症规划[4]。目标是到2030年使全球癌症患儿的生存率至少达到60%并减少痛苦。这相当于目前治愈率的近两倍，并将在未来十年内额外挽救100万人的生命。该倡议的具体目标是：

• 提高各国实施儿童癌症护理最佳做法的能力；
• 在全球、区域和国家层面提高对儿童癌症的重视。

      目前正在使用的CureAll框架及其配套技术包是为支持实施全球倡议而开发的。该技术包旨在帮助各国评估当前能力、确定优先事项、提出投资理由、制定循证护理标准并监测进展。已经建立了一个信息共享门户，以促进国家和伙伴之间分享专门知识。

世卫组织和国际癌症研究机构与国际原子能机构以及其他联合国组织和伙伴合作：

• 强化对儿童癌症诊断和治疗的政治承诺；
• 支持各国政府开发高质量的癌症中心和地区分支机构，以确保对癌症患儿进行早期准确诊断和有效治疗；
• 制定标准和工具，指导制定计划和实施干预措施，以促进早期诊断、治疗和姑息治疗以及生存关怀，所有这些措施都应考虑到儿童癌症的特殊性；
• 提高对可负担的基本药物和技术的获取；
• 支持政府保护癌症患儿的家庭，防止其因癌症医护而遭受经济损失和社会孤立。

      《全球儿童癌症倡议》是为响应世界卫生大会题为“结合综合性方法审视癌症预防和控制”的决议（WHA70.12）采取的一项行动，该决议敦促各国政府和世卫组织加快行动，以实现《预防和控制非传染性疾病全球行动计划》和《2030年联合国可持续发展议程》中规定的目标，包括减少非传染性疾病导致的过早死亡并实现全民健康覆盖。 

参考资料

1. Steliarova-Foucher E, Colombet M, Ries LAG, et al. International incidence of childhood cancer, 2001-10: a population-based registry study. Lancet Oncol. 2017;18(6):719-731.
2. Gupta S, Howard SC, Hunger SP, et al. Treating Childhood Cancer in Low- and Middle-Income Countries. In: Disease Control Priorities, volume 3. 2015 (http://dcp-3.org/chapter/900/treating-childhood-cancers-low-and-middle-income-countries )
3. Lam CG, Howard SC, Bouffet E, Pritchard-Jones K. Science and health for all children with cancer. Science. 2019 Mar 15;363(6432):1182-1186. doi: 10.1126/science.aaw4892. PMID: 30872518.
4. 世卫组织《全球儿童癌症倡议》：概述。日内瓦：世界卫生组织；2020年 (https://www.who.int/docs/default-source/documents/health-topics/cancer/who-childhood-cancer-overview-booklet.pdf ).
5. Zhang J, Walsh MF, Wu G, Edmonson MN, Gruber TA, et al. Germline Mutations in Predisposition Genes in Pediatric Cancer. N Engl J Med. 2015 Dec 10;373(24):2336-2346.
6. 癌症早期诊断指南。日内瓦：世界卫生组织；2017年（https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/254500/9789241511940-eng.pdf ）